近期，山东省立医院耳鼻咽喉头颈颅底外科收治了一例罕见的线粒体脑肌病导致的双侧极重度感音神经性聋患者。在全世界缺乏相关治疗该病经验情况下，科室经全方位评估，克服困难为患者成功植入人工耳蜗。术后一个月耳蜗成功开机，患者重新回到久违的“有声世界”。

　　56岁的王女士两年前因头晕、头痛、行走不稳，怀疑为线粒体脑肌病，经左上肢肌肉组织活检病理等相关检查确诊为线粒体脑肌病，随之出现双侧渐进性听力下降。两个月前，患者双耳听力基本消失，应用药物等治疗方法无任何疗效，同时因患者不会书写，无法直接交流，导致患者情绪极度焦虑、抑郁。在走投无路的情况下，本着对山东省立医院的信任，患者来医院耳鼻喉科就诊。耳鼻咽喉头颈颅底外科医师陈成芳接诊后详细了解了患者的病史，针对患者病情做出了相关检查，门诊纯音听力图提示双侧极重度感音神经性耳聋。陈成芳建议患者进行人工耳蜗植入，收治入院。

　　耳鼻咽喉头颈颅底外科副主任医师于淑东曾成功实施大量人工耳蜗手术，包括难度较高的合并内耳畸形的人工耳蜗手术，在人工耳蜗植入方面有着丰富的临床经验，也是首次遇见此类患者。线粒体脑肌病是一种罕见病，可以合并中枢性耳聋，但中枢性耳聋发病率极低，尚没有确切的诊断方法。因此该患者是否合并中枢性耳聋，植入耳蜗后疗效如何难以确定。通过文献检索，科室发现世界上只有8例成功的先例。科室对患者进行了详细的检查，包括颅脑及内听道的MRI、颞骨CT、听觉脑干反应、耳声发射(DPOAEs)、听觉稳态反应(ASSR)等检查，同时给患者免费申请了相关的基因检测。

　　本着对病人高度负责的态度，科室组织了科内及医院相关科室专家进行了多学科的会诊。通过会诊及相关检查后发现，患者颅脑MRI虽然有大片的受损的表现，但上行听觉传导通路上，下丘、内侧膝状体和听觉皮层并未受到大范围的累及，患者既往带助听器能够有听力，证明传导通路功能正常。患者极有可能是线粒体病变导致的耳蜗毛细胞的受损，适合耳蜗手术。由于患者的原发病——线粒体脑肌病，患者的术前、术中及术后治疗与正常患者有巨大区别，科室积极做好相关保障工作。在麻醉等相关科室的配合下，耳鼻咽喉头颈颅底外科顺利为患者植入电子耳蜗，术中通过阻抗测试和神经遥测反应很好。术后一个月耳蜗成功开机，患者又回到了“有声世界”。

　　至此，医院成功完成全世界第9例线粒体脑肌病双侧感音神经性聋人工耳蜗植入手术。通过对此病例的治疗，科室成功验证线粒体脑肌病患者可能具有残余的蜗后功能，对今后此类患者植入人工耳蜗具有重要借鉴作用，同时也显示了科室高超的人工耳蜗植入手术能力，获得群众和同仁的高度认可。目前，医院耳鼻咽喉头颈颅底外科不仅能够开展一些常规的人工耳蜗手术、双侧人工耳蜗植入，还能够开展二次人工耳蜗植入、内耳畸形的人工耳蜗植入等疑难、特殊手术，给大量的耳聋患者带来福音。