世界上最动听的话不是“我爱你”,

而是“你的肿瘤是良性的”。

肿瘤到底是什么?

肺神经内分泌肿瘤又是什么?

今天，就让我们听听山东省立医院胸外科副主任医师姜文鹏是怎么说的吧!

　　姜文鹏，博士、副主任医师，山东预防医学会肿瘤早诊早治分会青年委员会委员、山东省老年学学会生物靶向治疗专业委员会委员。长期从事胸外科医疗、教学及科研工作，主要研究方向为食管鳞癌的临床及基础研究。

　　2017年荣获山东医学科技成果创新一等奖(第二位);目前主持山东省医药卫生发展计划1项，参加国家自然科学基金项目1项、省级课题2项;作为第一作者或通讯作者发表SCI收录论文4篇。2018年入选山东省立医院首批“青年英才培养计划”。2018年5月至7月到上海市肺科医院进修学习，2018年获国家留学基金委公派留学项目资助，赴美国宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院访学一年。长期担任科室教学秘书，负责胸外科住院医师规范化培训的组织和带教工作，2017、2018年连续获得“山东省立医院住院医师规范化培训优秀带教老师”荣誉称号。2018年荣获“山东省立医院优秀通讯员”称号。

什么是周围型肺神经内分泌肿瘤?

　　美国著名导演伍迪·艾伦曾说，世界上最动听的话不是“我爱你”,而是“你的肿瘤是良性的”。可以想象，医生对自己的病人说这句话时，是一个皆大欢喜的场景。

　　随着影像学技术的进步和人们健康体检意识的提高，周围型肺结节的检出率也逐渐增加。对于胸外科医生而言，术前鉴别周围型肺部结节的良恶性至关重要。通常，周围型肺部良性肿瘤CT上多表现为肺周边圆形或类圆形软组织密度结节影，边缘光滑。

肺纤维瘤

肺硬化性肺泡细胞瘤

　　然而，有一种肺部肿瘤，其外周型影像学表现类似于肺部良性肿瘤。

　　这种有着影像学“良性伪装”的肺部肿瘤即为肺神经内分泌肿瘤。

　　肺神经内分泌肿瘤(pulmonary neuroendocrine tumor, PNET)约占肺部肿瘤的25%，是由支气管粘膜上皮及粘膜下腺体中的神经内分泌细胞(Kulchitsky细胞)发生的肺部肿瘤，其恶性程度不等，预后差异很大。

　　随着我们对肺神经内分泌肿瘤的认识逐渐清晰，对其命名也逐渐规范。2015年，WHO将肺部神经内分泌肿瘤的组织学分类进行了重新界定：1.侵袭前病变：弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia, DIPNECH);2.类癌：典型类癌(typical carcinoid, TC)、不典型类癌(atypical carcinoid, AC);3.大细胞神经内分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC);4.小细胞肺癌(small cell lung cancer, SCLC)。

临床表现：

　　周围型肺神经内分泌肿瘤多无明显症状，常为查体发现。部分患者因肿瘤的神经内分泌作用可有伴瘤综合征：类癌综合征(5-HT分泌引起的间歇性面部潮红、毛细血管扩张及紫癜等，伴肝转移时更常见);库欣氏综合征;抗利尿激素分泌不当综合征;胰岛素异位分泌导致低血糖等。

影像学表现：

　　典型类癌大部分为中心型，有文献报道16%-40%为周围型，周围型类癌通常为肺实质内圆形或卵圆形软组织密度肿块，边缘光滑整齐或有分叶，密度均匀，钙化及坏死少见。肿瘤多较小，直径2-3cm多见，5cm以上者少见。肿瘤可有均匀性强化。对于卵圆形类癌，其长轴多与相邻的支气管或肺动脉平行。外周型非典型类癌多于典型类癌。SCLC周围型较少见，多为密度均匀的类圆形软组织密度灶，边缘相对光整，少毛刺，可有深切迹，提示快速堆积性生长，倍增时间短。

　　对于肺神经内分泌肿瘤，术前病理诊断，如穿刺活检、气管镜活检等，通常都是小标本诊断，由于标本量小，诊断比较困难，容易误诊。明确的病理诊断需靠手术切除标本。

治疗：

　　手术切除是局限性神经内分泌肿瘤患者的首选治疗手段，对于无法行根治性手术的局部晚期或远处转移患者，首选全身系统治疗，但典型类癌和非典型类癌对化疗和放疗敏感性较低，越来越多的研究发现靶向药物治疗肺神经内分泌肿瘤有良好的前景。

提示：

　　1.周围型肺神经内分泌肿瘤具有类似肺良性肿瘤的影像学特征，临床上应考虑到肺神经内分泌肿瘤的可能;

　　2.伴瘤综合征对肺神经内分泌肿瘤的诊断有重要提示作用;

　　3.穿刺活检病理因标本量少，对诊断肺神经内分泌肿瘤有很大的局限性。