许多人都知道，人体被病原体入侵后会主动发起“自卫”战，通过升高体温来对抗病原体。然而一个反复发热又找不出原因的病症，把一位年轻姑娘折腾得不轻，甚至差点“吃掉了”她的血细胞，夺走她如花绚丽的生命。今天，省医皮肤科专家带您认识一下这个危险的病魔——成人still病继发巨噬细胞活化综合征（MAS）。

　　皮肤科病例

　　患者是一位20多岁的青年女性，半个月前出现了高热（最高曾达40℃），而后出现了双侧大腿红斑，同时伴有四肢关节痛以及咽痛。在当地医院考虑是“病毒感染”，抗病毒及激素治疗可短暂好转，但很快就发展为高热（38.7-39.3℃）。患者症状反复，高热导致患者日渐虚弱，辗转来到山东第一医科大学附属省立医院（山东省立医院）皮肤科就诊。

　　门诊——不是感染那么简单

　　患者来到皮肤科门诊，接诊医生关注到这位患者反复高热，而且伴有皮疹、关节痛及咽痛，立即建议患者住院详细查体并完善辅助检查。

　　入院后——追根溯源，排查真凶

　　询问病史：入院后，科室专家仔细询问病史，患者呈弛张热，每日下午体温开始逐渐上升，夜晚到达最高，次日上午应用阿昔洛韦及激素后逐渐降至正常。患者最初洗澡受凉后发热，发热第2天出现了皮疹以及关节痛、咽痛，辅助检查显示中性粒细计数及铁蛋白显著升高，肝功能异常。那么发热和这些伴随症状是否是一种疾病的表现呢？

　　诊疗经过：经系统检查，科室排除了病毒、细菌、真菌等感染以及肿瘤、其他风湿性疾病等，结合皮肤病理，确诊为成人still病，给予糖皮质激素、免疫抑制剂（环孢素）以及保肝等治疗。经治疗后，患者关节痛症状明显好转，体温正常，中性粒细计数及铁蛋白逐渐下降。就在激素减量的过程中，患者再次出现高热（39.3℃）、重度肝损伤、铁蛋白飙升、甘油三酯升高、外周血中性粒细胞、血红蛋白及血小板计数下降。

　　多学科疑难病例会诊集思广益

　　为了充分评估患者目前的病情，并尽早干预以防止病情进一步恶化，皮肤科组织多学科会诊，邀请血液内科、风湿免疫科、呼吸与危重症科、感染科、消化内科等多学科专家会诊。

　　患者成人still病诊断明确，糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效，治疗过程中出现高热（39.3℃）、重度肝损伤、铁蛋白飙升、外周血三系下降、甘油三酯升高，专家们高度怀疑巨噬细胞活化综合征（MAS）。

　　后续诊疗

　　怀疑继发MAS后，皮肤科专家当机立断加大激素量及丙球治疗，同时应用特级抗感染药物保驾护航，患者各种指标逐步恢复。

　　骨穿后患者可见噬血现象，sCD25升高，证实了患者成人still病继发巨噬细胞活化综合征（MAS），确诊后改用“依托泊苷”等药物化疗。

科普来啦！

　　成人still病是一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病。以间歇性高热、一过性皮疹、关节炎、关节痛为主要表现，可伴白细胞升高、高铁蛋白血症、肝功能异常、咽痛、肝脾及淋巴结肿大、CRP/ESR升高等。

　　巨噬细胞活化综合征（MAS）是一种严重威胁生命的并发症，由免疫系统激活引发炎性因子风暴, 有发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大等，可损害多个器官及系统。成人still病继发巨噬细胞活化综合征的发病率约为12-19％，病情凶险，病死率高。主要治疗有激素、丙球、免疫抑制剂、依托泊苷等。

皮肤科介绍

　　山东第一医科大学附属省立医院皮肤科始建于1925年，当时称为“皮肤泌尿器科”，1948年建立病房，经过一个世纪几代人的共同努力，科室现已发展成为融医教研为一体的现代化综合性科室。现有国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、山东省临床重点专科等平台。拥有医师28人，护士20人。博士后2人，博士19人，留学归国人员6人，博士生导师2人，硕士生导师6人。历年来，先后承担国自然、中国博士后、省自然、省重点研发、省教育重点项目30余项，发表学术论文200余篇。拥有国家级一流本科课程1门，获全国医药卫生科学大会奖、卫生部科技成果二等奖、山东省科技成果二等奖、三等奖多项。

　　科室分为中心院区门诊、中心院区病房及东院区门诊3个区域，年门诊量达20万人次，拥有床位25张，年出院人数1000余人次。门诊设有知名专家门诊、专家门诊、普通门诊、午夜间急诊，痤疮、脱发、白癜风、银屑病、过敏性皮肤病、皮肤病理等专病门诊，分设皮肤病、性病治疗室、光动力治疗室、皮肤病理室、皮肤影像室、皮肤外科手术室、美容治疗室、真菌、性病实验室等功能区域，拥有多种激光设备，开展皮肤镜、皮肤CT等检查项目。对各种危重疑难皮肤病诊疗经验丰富，在过敏性及感染性皮肤病、自身免疫疱病、脱发、痤疮、白癜风、银屑病等毁损性皮肤病，激光美容、皮肤外科手术及性传播疾病等领域形成了自身特色和优势。

　　皮肤外科：

　　1948年前后设有门诊手术室，有手术台2张。1997年设立皮肤外科专业，是国内最早的皮肤外科专业之一。目前开展常规手术包括：皮肤良性肿瘤切除术（如色素痣、脂肪瘤、皮肤囊肿、纤维瘤、皮脂腺痣、疣状痣等），皮肤恶性肿瘤(如基癌、鳞癌、黑素瘤等）切除术以及皮瓣成形术、植皮术，拔甲术，腋臭微创治疗，白癜风表皮移植，瘢痕疙瘩的综合治疗和注射美容等医疗项目。

　　皮肤激光美容：

　　光疗（红蓝光、威伐光、308紫外光、NB-UVB）；化学换肤术（果酸、复合酸、水杨酸）；水光注射；肉毒素去皱、瘦脸、瘦腿、下颌线提升，腋臭治疗；光动力治疗痤疮；激光去斑（太田痣、咖啡斑、雀斑、晒斑等）、去除文身和文眉、脱毛、嫩肤、除皱、抗衰；去除瘢痕（包括痘坑和手术后瘢痕）；去除皮赘、汗管瘤、睑黄瘤、扁平疣、寻常疣、蜘蛛痣等皮肤病。

　　过敏性皮肤病：

　　开设专病门诊，组建了过敏性皮肤病MDT团队，由皮肤科、儿科、呼吸变态反应科、耳鼻喉及眼科等多学科联合出诊，协作诊疗，为疑难、复杂的过敏性相关疾病患者更好地提供个体化的临床解决方案，方便患者就诊。

　　如果您有皮肤问题，欢迎您联系我们。

　　就诊时间：

　　周一至周日，

　　上午8：00-11：30

　　下午1：30-5：00

　　请先网上预约挂号（推荐）或现场挂号。省立医院皮肤科，为您的皮肤健康，保驾护航！