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17年3次手术省医心外科让人鱼心脏畸形女孩重获新生

供稿:心外科 徐磊
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  当人长了鱼的心脏,血管长反了地方,如何才能让生命延续下去?山东第一医科大学附属省立医院(山东省立医院)心外科团队在王安彪主任带领下,历时17年完成3次高难度手术,成功挽救了一名复杂先天性心脏病——人鱼心脏畸形女孩的生命。

  “人鱼心脏”

  生物界当中,鱼的心脏只有一个心室,动静脉血混合在一起的,工作效率低下。而人的心室有着明确的左右分隔,以保证动脉血和静脉血各行其道。2004年出生的胶东女孩小萌(化名),很不幸地长了一颗鱼一般的心脏。这是一种极其罕见的先天性心脏畸形,由于房室管未能与发育中的心室正确对线,从而使两个房室瓣都对向一个心室。与此同时,小萌还合并完全型大动脉的转位,肺动脉重度狭窄。

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  2004年,小萌刚一出生家人就发现了异常:孩子全身的皮肤泛出淡淡的青紫色,且哭闹比普通婴儿更加频繁。忠厚老实的小萌父亲带着孩子开始四处求医问药。当地各大医院检查显示:复杂先天性心脏病,单心室,完全型大动脉转位,肺动脉瓣及瓣下狭窄。这样的病例在当时极其复杂、罕见。面对这刚刚诞生的小生命,小萌的父亲没有放弃。

  分期手术

  2006年,在小萌1岁8个月的时候,全身皮肤青紫的情况越来越重,体重也不见增长,父亲带着她来到了省立医院心外科。心外科主任医师、先天性心脏病专家王安彪接诊了小萌。王安彪擅长复杂性先天性心脏病的诊断和手术,临床经验十分丰富,但面对这样的罕见病例,王安彪也十分慎重。在反复论证病情,查阅了很多的文献后,王安彪最终精心制定了一个复杂的分期手术策略:经过至少三次开胸心脏手术,分期完成心脏畸形的矫治!

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  第一次手术很快顺利实施。这是一次姑息性的手术,通过手术为小萌建立了一个主动脉到肺动脉的人工通道,暂时让小萌的肺血多起来,从而能够摄取更多的氧气,缓解小萌缺氧的情况,为下一步手术争取更多的时间。当时心外科手术技术远未达到目前水平,手术风险很大。王安彪经过了充分的准备,以精湛的技术顺利地为小萌完成了第一次手术。术后小萌缺氧状况明显改善,青紫的皮肤逐渐恢复了血色。术后不久,小萌顺利出院。

  第二次手术是在小萌4岁的时候,此时的小萌身体状况有了明显改善。这次手术称为上腔静脉肺动脉连接术,也叫双向Glenn术,需要把一半的静脉血直接引流入肺动脉,手术难度比第一次手术大很多。王安彪再次顶住压力为小萌实施了手术,小萌的心脏又一次注入了新的活力,症状有了进一步改善。

  第三次手术称为全腔静脉肺动脉连接术,也叫做Fontan手术,计划把剩下的一半静脉血再次引流入肺动脉,单心室心脏的畸形矫治全部完成,矫治成接近正常人的心脏了。

  突发变故

  经过前两次成功的心脏手术,原本生命垂危的人鱼心脏畸形女孩得以正常生长发育,14岁的小萌已然出落成了一个亭亭玉立的大姑娘,准备进行第三次心脏手术。然而,天有不测风云,小萌的母亲患上了癌症不治身亡,父亲又因为车祸撒手人寰,双亲的离世给小萌带来了沉重的打击,也因为家庭变故,原计划的第三次手术不得不延迟进行。

  重获新生

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第三次住院手术前口唇紫绀

  今年,已经18岁的小萌再次来到省立医院心外科,接受第三次手术。由于前两次的手术创伤的愈合,小萌的心脏与周围的组织黏连严重,甚至部分与胸壁肋骨黏连。而手术过程中需要暴露心脏大血管,操作非常困难,很容易损伤心脏表面的重要结构,导致大出血。

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  面对困难重重的第三次手术,王安彪带领心外科专家团队,经过精心地设计和准备,先经过股动静脉建立外周体外循环,用体外循环机进行降温,再开胸游离出心脏大血管。手术过程中,小萌的心脏已经几乎无法辨认正常结构,王安彪凭借多年的手术经验,一点一点地谨慎操作,一步一步有条不紊地进行游离。整台手术历经6个小时,终于完成了这个分期复杂心脏畸形最终形态的建立,取得了圆满成功。原本鱼一般的单心室畸形心脏,经历三次手术后终于可以像正常人的心脏一样工作了!

  手术后,小萌非常坚强地配合治疗,身体恢复良好,术前原本紫黑色的皮肤和嘴唇逐渐变成了健康的颜色。

  在省立医院心外科病房,只身一人前来的手术的小萌并不孤单,她得到了全体医护人员以及来自社会大家庭的温暖。手术期间,王安彪带领的专家团队反复论证、精心筹备,心外科的全体医护人员格外关注小萌,嘘寒问暖、精心呵护,医院及社会爱心人士积极为小萌捐助了部分医疗费用。

  术后10天,小萌顺利出院,临别之际,小萌向王安彪及心外科医护人员表达了深深的谢意。

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  良工巧匠,大医精诚,为了无数个像小萌这样的美好生命的延续,王安彪主任将带领心外科专家团队,默默操持着柳叶刀,继续雕刻出新生命,为一个个家庭的健康保驾护航。

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术后的小萌与王安彪主任(右一)

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术后的小萌与主管医生徐磊

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